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特发性炎症性肌病合并噬血细胞综合征的诊治进展

更新时间:2023-05-28

【摘要】特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组主要以肌肉组织炎症及坏死相关的四肢近肌无力为临床表现的结缔组织病[1]。皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)为IIM最常见的两个亚型,具有特征性向阳疹、Gottron征而无或极轻微肌肉受累的患者,则称为无肌病性或轻肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)[2,3]。IIM患者总体死亡率较高,在不同的研究中报道不一,发病后10年死亡率约为51%~91%[4]。近年来中美两国的两项临床回顾性研究中,IIM患者死亡率约为

【关键词】

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